Page 21 - GALENIKA MEDICAL JOURNAL

Cilj zdravstvenog sistema bi trebalo da bude, između atenuaciju mekih tkiva, što dovodi do lažno pozitivnih ili laž-
ostalog i podizanje svijesti o dijagnostičkom algoritmu infil- no negativnih nalaza. Tačnost retrospektivne analize zavisi
trativnih kardiomiopatija, kako bi poremećaj na vrijeme bio od pravilnog zadržavanja i raspodjele radiotrasera u mio-
prepoznat i liječen, jer je rana terapija od ključnog značaja kardu, koje zavisi od različitih faktora, a to konačno utiče na
za ishod liječenja. Multidisciplinarni pristup ljekara različitih pouzdanost rezultata. Ova retrospektivna studija dodatno je
specijalnosti - kardiologa, specijalista nuklearne medicine, ograničena malim uzorkom, potencijalno ugrožavajući sta-
hematologa, nefrologa, neurologa, gastroenterologa i reu- tističku značajnost i generalizaciju nalaza.
matologa - daje veće izglede za bržu i pouzdaniju dijagnosti-
ku i bolje ishode liječenja.

Naša studija ima nekoliko ograničenja. Retrospektivni
dizajn studije prati se ograničenim anatomskim informa-
cijama o srčanom mišiću tokom scintigrafije skeleta, što
predstavlja izazov za tačnu procjenu strukturalnih abnor-
malnosti srca. Dodatno, postoji neizbježna izloženost joni-
zirajućem zračenju tokom scintigrafije skeleta. Osim toga,
interpretacija zadržavanja u srčanom mišiću može biti ote-
žana artefaktima u scintigrafiji skeleta, koji često nastaju
zbog tehničkih faktora, uključujući pokrete pacijenta ili

Zaključak

Perugini skor predstavlja zlatni standard u dijagnostici srčane amiloidoze, ali on prethodno mora biti
indikovan ehokaridografskim ili MRI nalazom, uz prisustvo kliničke slike koja je vezana za amiloidozu.
Rana dijagnoza je od velikog značaja i povezana je sa boljim ishodom pacijenta. Optimizovan
dijagnostički i terapijski pristup je esencijalan za poboljšanje kliničkog ishoda kod bolesnika s ATTR-
CM, uključujući poseban osvrt na specifične TTR genske varijante i dugoročno praćenje pacijenta.
Dalja istraživanja o samom protokolu praćenja pacijenata su i te kako potrebna.

Abstract

Two main types of cardiac amyloidosis (CA) exist, as a result of either aberrant plasma cell production of misfolded
monoclonal light chains, known as immunoglobulin light chain amyloidosis (AL), or production of disintegrated and
misfolded transthyretin (TTR) proteins by the liver, also called transthyretin amyloidosis (ATTR). Non-invasive diagnostics
(cardiac uptake on diphosphonate scintigraphy, Perugini score 2 or 3) have gained prominence in modern cardiology in
correlation with the negative findings of free light chains in serum and the results of negative immunofixation in serum
and urine. Additionally, criteria related to echocardiography or cardiac magnetic resonance are necessary for establishing
a diagnosis. A total of 3.063 99m Tc-MDP bone scintigrams were analyzed between August 2018 and March 2023, of which
Perugini score 1 was validated in 13 patients, Perugini score 2 in 10 patients and Perugini score 3 in 1 patient. From
our experience, we could observe that cardiac uptake can be verified in daily clinical practice and that is meaningful
for monitoring patients with ATTR-cardiomyopathy (ATTR-CM). Although the sample size is not large, the importance of
the study lies in the fact that it involves patients whose findings have been incidentally verified. If patients are selected
according to clinical characteristics, the number of positive findings may potentially increase. Our study aimes to raise
awareness among physicians of various specialties about the significance of the diagnostic algorithm for infiltrative
cardiomyopathies. This is to ensure early diagnosis of this problem and initiation of treatment in the earliest stages when
the therapeutic effect is most optimal. Such an approach would yield benefits for both patients and the entire healthcare
system. A meticulous diagnostic and therapeutic approach is therefore fundamental for improving clinical outcomes in
patients with ATTR-CM, including careful attention to specific TTR genetic variants and long-term follow-up.

Keywords: amyloidosis, cardiomyopathies, transthyretin amyloid cardiomyopathy, radionuclide imaging

ORIGINALNI RADOVI Galenika Medical Journal, 2024; 3(10):13-20. 19