Page 67 - GALENIKA MEDICAL JOURNAL

nakupljanje počinje, ali intenzitet hiperehogenog signala TCS u dijagnostici Vilsonove bolesti
se ne mijenja sa napredovanjem bolesti i nije u korelaciji
sa težinom kliničkih simptoma bolesti. Dakle, hiperehoge- Vilsonova bolest (WD) ili hepatolentikularna degene-
ni signal SN može poslužiti i kao indikator predispozicije za racija, je rijetka autozomno-recesivna bolest, uzrokovana
razvoj PD. mutacijom ATP7B gena, koji kodira sintezu proteina ceru-
loplazmina neophodnog u transportu bakra i u njegovoj
Hiperehogeni signal SN nalazi se i kod 10% zdravih oso- eliminaciji iz organizma. Kod 40% pacijenata, prvi simptomi
ba, ali su oni sa većim rizikom za kasnije obolijevanje od PD. potiču od jetre, kod 40% pacijenata prvo se javljaju neuro-
Nalaz unilateralne ili bilateralne hiperehogenosti SN iznad loški simptomi, dok se kod 20% pacijenata prvo javljaju po-
0,19 cm kod asimptomatskih pacijenata može se vredno- remećaji ponašanja i drugi psihički poremećaji. Neurološki
2
vati kao pretklinički nalaz poremećaja funkcije dopaminer- simptomi uključuju dizartriju, akineziju, distoniju, tremor i
gičkog sistema . Kod novorođenčadi i djece, normalno se ataksiju. Magnetna rezonanca mozga (Magnetic Resonance,
4
nalazi hiperehogenost SN, ali se ona vremenom smanjuje, MR) često pokazuje strukturne promjene na nivou putame-
tako da se u uzrastu od 16 godina i kasnije normalno ne na, nukleusa kaudatusa, ventralnog dijela talamusa, globu-
registruje . Razlog za ovu pojavu nije jasan. Iako samo 1-2% sa palidusa, srednjeg mozga, ponsa i malog mozga, uključu-
14
populacije starije od 60 godina obolijeva od PD, smatra se jući nucleus dentatus kao i atrofiju bijele i sive mase velikog
da oko 10% populacije doživi presimptomatske stadijume mozga, ali tek u kasnijim stadijumima bolesti.
PD, što je u saglasnosti sa zastupljenošću nalaza hipereho-
genosti SN kod oko 10% zdrave populacije . Samo dvije studije bavile su se istraživanjem lezija bazal-
5
nih ganglija u grupi pacijenata sa WD. Studija koju su uradili
Atipični parkinsonizmi i TCS Valter (Walter) i saradnici obuhvata dvije grupe pacijenata:
18
18 pacijenata sa neurološkim simptomima i 3 neurološki
Atipični poremećaji Parkinsonove bolesti predstavlja- asimptomatska pacijenta. Kod svih simptomatskih pacije-
ju najveći diferencijalno dijagnostički problem u odnosu nata i kod 2 od 3 asimptomatska pacijenta, detektovana je
na PD, prije svega u ranim fazama bolesti. Ovi poremećaji hiperehogenost LN. Autori su sugerisali da je hiperehoge-
obuhvataju multisistemsku atrofiju (Multiple System Atrop- nost LN najvjerovatnije posljedica akumuliranja bakra, prije
hy, MSA), progresivnu supranuklearnu paralizu (Progressive nego posljedica glioze. Takođe, veličina hiperehogene zone
Supranuclear Palsy, PSP) i kortikobazalnu degeneraciju (Cor- LN u korelaciji je sa težinom simptoma, i može se proširiti
ticobasal Degeneration, CBD). Mnoge studije zasnivaju se na i na talamus i okolne strukture. Hiperehogeni signal SN je
interpretaciji različitih TCS parametara, na osnovu kojih bi detektovan kod 10 od 21 (47%) pacijenata sa WD. Međutim,
se olakšala diferencijacija ovih bolesti . Hiperehogenost SN, veoma je značajno blagovremeno izvršiti diferencijaciju iz-
15
osim što se smatra specifičnim znakom PD, takođe se javlja među WD i drugih poremećaja pokreta, prije svega kod mla-
kod određenog broja pacijenata sa drugim poremećajima đih pacijenata, jer za WD postoji specifična terapija i trebalo
koji pogađaju SN i/ili BG. Ovo direktno utiče na specifičnost bi je započeti što ranije.
ultrazvučnog nalaza. U ovom slučaju, specifičnost ultrazvuč-
nog nalaza pokazuje vjerovatnoću da test bude negativan Druga studija sa sopstvenim podacima uključila je 54 pa-
(ne detektuje se hiperehogenost SN) ukoliko su ispitivani cijenta, koji su bili klinički stabilni, klasifikovani su kao paci-
subjekti zdravi . Parenhimskim ultrazvukom, ehogenost SN jenti sa predominantno neurološkim ili hepatičkim simpto-
16
u MSA i PSP najčešće se ne razlikuje od normalne populacije mima. TCS je pokazala statistički značajno veću prevalencu
(manja je od 0,19 cm ), tako da je diskriminatorna vrijednost hiperehogenosti SN i LN kod oboljelih od WD u poređenju
2
metode veoma visoka, odnosno sa do 90% sigurnosti može sa kontrolnom grupom . Umjerena hiperehogenost SN
19
se razlikovati PD od MSA i PSP. U diferencijalnoj dijagnozi pronađena je kod 31,5% oboljelih od WD (42% sa neuro-
između MSA i PSP, dijagnostičku vrijednost ima Trans D i hi- loškim simptomima i 7% sa hepatičkom formom bolesti) i
perehogenost LN. Kod MSA, registruje se hiperehogenost kod 8% zdravih kontrola. Hiperehogenost LN detektovana
LN i obično normalna širina TV, manja od 10 mm, dok se je kod 81,5% pacijenata sa neurološkom formom bolesti,
kod PSP nalazi najčešće hiperehogenost LN uz dilataciju TV. ali i kod 6,7% zdravih kontrola. I ova studija je pokazala da
Promatranjem sve tri strukture, specifičnost i senzitivnost je težina bolesti u korelaciji sa stepenom hiperehogenosti
nalaza je vrlo visoka, oko 90% 8-11 . Kod oko 90% oboljelih od SN i širinom TV. Trans D je značajno veći kod pacijenata sa
CBD nalazi se bilateralna hiperehogenost SN sa normalnom neurološkom formom bolesti nego kod onih sa hepatičkom
širinom komorskog sistema (Trans D ne prelazi 10 mm). formom , što je u saglasnosti sa tvrdnjom da čak kod 90%
19
Diskriminatorna vrijednost u odnosu na PSP je takođe oko pacijenata koji boluju od WD postoji globalna moždana
90% 5, 16 . Studije pokazuju hiperehogeni signal u predjelu SN atrofija .
20
u 88% slučajeva, dok se kod 83% subjekata detektuje i hipe-
rehogeni signal u predjelu LN, što dodatno može pomoći u Obje studije pokazale su sposobnost TCS da detektuje
diferencijaciji PD i atipičnih parkinsonizama . akumulaciju bakra, a vjerovatno i drugih metala kao što
17
su mangan i željezo, u predjelu bazalnih ganglija pacijena-
ta oboljelih od WD čak i u ranim stadijumima bolesti, kao i
kod neurološki asimptomatskih pacijenata, što ima izuzetno
važne terapijske implikacije.

REVIJALNI RADOVI Galenika Medical Journal, 2023; 2(6):62-69. 65