Page 28 - GALENIKA MEDICAL JOURNAL

je end-dijastolni prečnik lijeve komore < 54 mm povezan sa bolest) 5, 12 . Mjerenje moždanog natriuretičkog peptida (Bra-
HCM . in Natriuretic Peptide - BNP) je značajno, jer može pomoći
13
u razlikovanju RCM od konstriktivnog perikarditisa i nekar-
dijalnih uzroka dispneje. MRI srca omogućava identifikaciju
Restriktivna kardiomiopatija (RCM) fibroze miokarda, ožiljaka, nekroze ili infiltracije. Endomio-
kardijalna biopsija (Endomyocardial Biopsy, EMB) se prepo-
RCM ima različite morfološke i hemodinamske karakteri- ručuje kod odabranih pacijenata sa restriktivnom kardiomi-
stike koje je odvajaju od DCM i HCM: nedilatirana komora sa opatijom, kako bi se procijenio uzrok. Ne postoji specifična
normalnom debljinom zida, kruti zidovi komore, što rezultu- terapija za idiopatsku restriktivnu kardiomiopatiju, dok tera-
je ozbiljnom dijastolnom disfunkcijom i restriktivnim obras- pija nekih osnovnih bolesti može biti korisna kod bolesnika
cem punjenja sa povišenim pritiscima punjenja, proširenim sa sekundarnom restriktivnom kardiomiopatijom 5, 14 . Srčana
atrijumom i normalnom sistolnom funkcijom lijeve komore. insuficijencija se liječi prema već utvrđenim preporukama,
Idiopatski ili primarni RCM je poremećaj koji se manifestuje a liječenje je usmjereno na snižavanje venskog pritiska,
karakterističnim, gore navedenim, morfološkim i fiziološ- kontrolu srčane frekvencije, povećanje vremena punjenja,
kim promjenama bez postojanja bilo kakvog identifikova- prevenciju poremećaja srčanog ritma, korekciju anemije ili
nog uzroka . Uzrok može biti nepoznat, a može se tražiti disbalans elektrolita. Transplantacija srca je modalitet za pa-
12
i u mutacijama proteina sarkoma, mutaciji gena troponina cijente čiji se simptomi ne mogu farmakološki kontrolisati.
i esencijalnog lakog lanca miozina, u prisustvu porodične
amiloidoze, mutaciji transtiretina i apolipoproteina, dezmi-
nopatijama, hemohromatozi, Anderson-Fabry-evoj bolesti, Aritmogena kardiomiopatija
bolesti skladištenja glikogena, sklerodermiji, endomiokardi-
jalnoj fibrozi, hipereozinofilnom sindromu, zračenju (bolest desne komore (ARVD/C)
srca izazvana zračenjem), hemoterapiji, karcinoidnoj bolesti Aritmogenu kardiomiopatiju desne komore (Arrhythmo-
srca i metastatskoj bolesti . Coxsackie virus B4 je nedavno genic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy, ARVD/C)
14
označen kao uzrok neonatalne restriktivne kardiomiopatije. karakteriše ventrikularna aritmija, koja potiče iz desne ko-
Klinički simptomi i znaci su dispneja, periferni edemi, pal- more i karakteristične je ventrikularne patologije (regional-
pitacije, umor, slabost i netolerancija na fizički napor. RCM na ili globalna dilatacija desne komore i istanjeni zid, a po-
je povezana sa perifernom autonomnom disfunkcijom sa sljedice se mogu odnositi i na lijevu komoru u vidu gubitka
smanjenom osjetljivošću barorefleksa, što uzrokuje kliničko fibroze miocita, posebno bočnog i zadnjeg zida) . ARVD/C je
6
pogoršanje i poremećaje srčanog ritma. U kasnijim fazama prvi opisao Guy Fontaine 1977. godine. ARVD/C ima domi-
može doći do značajnog povećanja centralnog venskog pri- nantan autozomno-dominantni tip nasljeđivanja, mada su
tiska, što dovodi do hepatosplenomegalije, ascitesa i ana- opisani i oblici sa recesivnim tipom (Naksosova bolest, Car-
sarke. Jugularni venski pritisak je generalno povišen i može vajal sindrom). Makroskopski, dolazi do stvaranja ožiljka sa
se videti Kussmaulov znak. Prvi i drugi srčani ton su obično fibroznom ili fibro-lipidnom promjenom miocita. Patološke
normalni. Treći srčani ton (S3 galop) je često prisutan kod promjene se nalaze u ulaznom i izlaznom traktu, kao i na
restriktivne kardiomiopatije (ali ne i kod konstriktivnog pe- vrhu desne komore, s tim da može doći do poštede vrha
rikarditisa) zbog naglog prestanka brzog ventrikularnog pu- desne komore i promjena na bočnom i zadnjem zidu lijeve
njenja. Česti su i tihi sistolni šum funkcionalne mitralne i tri- komore. Na samom početku promjene su u vidu regionalnih
kuspidalne regurgitacije. Elektrokardiografske promjene su ispada u kinetici, što sa progresijom bolesti dovodi do pro-
česte i nespecifične i uključuju atrijalnu fibrilaciju, promjene širenja svih kaviteta i globalne hipokineze . Otprilike 40 do
6
ST segmenta i T talasa i poremećaje provodljivosti. Rendgen- 50% pacijenata sa ARVD/C ima mutaciju u genima koji kodi-
ski snimak grudnog koša obično pokazuje kardiomegaliju raju protein dezmozoma. Procjenjuje se da je prevalencija
sa uvećanom plućnom venskom kongestijom i pleuralnim ARVD/C u odrasloj populaciji 1 na 2.000-5.000 stanovnika i
izlivima. Prisustvo kalcifikacije perikarda trebalo bi da izazo- da je važan uzrok iznenadnog srčanog zastoja kod mladih
ve sumnju na konstriktivni perikarditis. RCM su heterogena odraslih osoba, čineći približno 11% slučajeva. Najčešći kli-
grupa bolesti srčanog mišića koje često izgledaju slično na nički znaci su palpitacije, sinkopa, atipični anginozni bolo-
ehokardiografiji. Svi imaju biatrijalno proširenje, normalnu vi, dispneja, uz kliničku sliku insuficijencije desne komore.
ili malu veličinu šupljine lijeve komore sa generalno oču- Palpitacije i sinkopa su najčešće posljedica ventrikularne
vanom sistolnom funkcijom lijeve komore i abnormalnom tahikardije (najčešće monomorfne non-sustained epizode
dijastolnom funkcijom, često sa restriktivnim obrascem pu- koje potiču iz desne komore prema tipu bloka lijeve grane
njenja. Iako nisu patognomonične, karakteristike restriktiv- snopa). Iznenadna srčana smrt može biti prva prezentacija
ne kardiomiopatije su dopler analizom utvrđeno smanjenje bolesti. Najčešća EKG abnormalnost uočena kod ARVD/C je
brzine protoka, prijeko mitralne valvule (septalni e' < 7 cm/ inverzija T talasa u prijekordijalnim odvodima od V1 do V3, a
sec, lateralni e' < 10 cm/sec, E/e' > 14) i povećanje volumena epsilon talas se nalazi u 50% slučajeva. Dijagnoza se zasniva
lijeve pretkomore. U RCM, debljina zida je obično normalna, na kombinaciji glavnih i sporednih kriterijuma. Major kriteri-
iako se može povećati određenim infiltrativnim procesima jumi su disfunkcija desne komore (teška dilatacija i prateće
(amiloidoza) ili bolestima skladištenja (Anderson-Fabry-eva smanjenje ejekcione frakcije desne komore sa minimalnim

26 DOI: 10.5937/Galmed2305023D